发布日期：2024-02-22 22:34    点击次数：111

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深挖“烂脸”背后的真相！

病例简介

患者，男，15岁学生，因“腰背部凄沧3月余，再发加剧1天”入院。

患者3月前无显著诱因出现腰背部凄沧，夜间较重，无显著行径受限、晨僵、外周要津受累、口腔及生殖器溃疡、腹痛泻肚、发烧畏寒，未予疼爱及诊治。

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1天前患者运转出现发烧，体温最高37.8℃，腰骶部、胸前凄沧显著，再次至我院入院诊疗。

既往史：患者3月前运转出现顺眼部严重痤疮，曾服用异维A酸软胶囊及外用药诊疗，痤疮好转。

查体：顺眼可见暗红色丘疹，丘疹顶部有小脓疱，部分炎症后瘢痕，未见掌跖脓疱，胸骨柄压痛，双侧4字征、直腿举高测验阴性，双侧骶髂要津叩痛阴性。

践诺室查验：

（1）血旧例+超敏CRP：WBC9.9×109/L，CRP57.9mg/L；ESR61mm/h；降钙素原（PCT） 0.47ng/ml；血红卵白（HGB） 126g/L；

肝肾功能、肌酸激酶、抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、HLA-B27、免疫球卵白、补体、传染性筹画、尿旧例等均无非凡；

巨细胞病毒DNA、EB病毒DNA、结核杆菌T细胞检测均为阴性。

（2）全身骨显像：胸骨、双侧锁骨、第11胸椎、右侧第6前肋局部骨代谢活跃。

（3）PET-CT：双侧胸骨锁骨端、双侧第一肋、胸骨柄及胸骨体角落、胸11椎体前缘骨质硬化：双侧胸锁要津、双侧第1胸肋要津及双侧2-5肋软骨处FDG代谢不同进度增高，指示SAPHO概述征。

临了，大夫下了会诊：滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎（SAPHO概述征）

SAPHO概述征指临床上推崇为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎的概述征。最早被引起注意是在1961年，之后拆开地有病例报说念，但主要联接于欧洲。

法国大夫Chamot等在综述了85例病例后，于1987岁首度提议了SAPHO概述征这个看法。本病病因尚不解确，病变常累及皮肤、骨和要津，病程呈阻误性，临床上以拆开复发平息争为特质，好发于青中年，皮肤病变具有特征性，包括掌跖脓疱、脓疱性银屑病、鸠合性痤疮、暴发性痤疮及化脓性汗腺炎等。

SAPHO概述征是一个疾病谱，它涵盖了50多种病名。部分患者骨要津病变晚于皮肤病变出现，这对于临床会诊是一个很大的挑战。因此，擢升临床大夫对SAPHO概述征特征性的皮肤推崇及影像学推崇的意识，对疾病的误诊和漏诊有很大的益处。

那么SAPHO概述征临床会诊圭臬是什么？

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即使仍是在2003年明确了会诊圭臬，但是SAPHO概述征临床会诊仍卓越繁难的。

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SAPHO概述征的临床推崇

SAPHO概述征是以皮肤病变和骨要津病变为特征，一般任何年岁段均可发生。

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临床推崇

•皮肤病变：20%~60%患者有皮肤病变推崇，掌跖脓疱病是SAPHO概述征最常见的皮肤特征之一，推崇为掌跖部位慢性复发性的无菌性小脓疱，伴有角化、鳞屑。痤疮和银屑病炎皮损亦然常见的皮肤推崇。其他孤寂皮肤推崇存Sweet概述征和坏疽样脓皮病炎皮损，皮肤病变可发生在骨要津改造之前、同期或之后。

•骨要津病变：主要包括滑膜炎、骨肥厚和骨炎，时常起病藏隐，主要推崇为凄沧、肿胀伴或不伴晨僵，在疾病早期偶尔可见骨熔解。

▌发病部位与年岁磋磨

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•儿童和青少年以长主干骺端为主，其次是脊柱、锁骨。

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•成东说念主主要累及前上胸壁、其次是脊柱和骨盆。长病程可导致骨肥厚、交融，压迫神经血管结构，引起上胸壁及上肢凄沧、水肿，即“胸口概述征”，胸肋锁骨区的骨硬化和骨肥厚较具有特征性。

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践诺室查验

SAPHO概述征血清学查验无显著特异性筹画。红细胞千里降率、CRP等非特异性炎症筹画处于平素水平或略有升高，HLA-B27、ANA大多为阴性。

影像学查验具有特异性，是发现SAPHO概述征团结骨要津病变的迫切依据，包括X线、超声、CT、MRI、PET-CT等。本病的主要影像学推崇为骨肥厚和骨炎，是受累骨皮质和髓腔的慢性炎症响应推崇。骨肥厚以慢性骨膜响应和皮质增厚导致骨肥硕为特质，骨炎时常推崇为骨硬化，具有高度特异性。ECT扫描有助于透露骨内的格外代谢行径，早期发现病变，示踪剂在胸肋锁区浓聚呈牛角状，称“毒头征”，为本病高度特征性推崇。

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看图识病——

SAPHO概述征特征性推崇

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特征性皮肤病变

典型的皮肤病变为掌跖脓疱疮和痤疮，皮肤病变可与骨要津病变同期或晚于骨要津病变数年以致数十年出现，但仅约55%SAPHO概述征患者在通盘这个词病程中出现皮肤病变。

1、掌跖脓疱疮时常推崇为鸠合性痤疮、暴发性痤疮和化脓性汗腺炎，推崇为手掌多发性无菌性脓疱搀和黄棕色黑点。

2、银屑病。

3、严重痤疮包括鸠合性痤疮、暴发性痤疮、化脓性汗腺炎。

A与B为掌跖脓疱疮；C：银屑病累及指甲；D：严重痤疮

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特征性骨病变

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SAPHO概述征骨病变以胸-肋-锁要津受累的前胸壁概述征为主，其次为脊柱及骶髂要津受累；主要推崇为前上胸壁对称性凄沧，锁骨和肩要津行径受累，腰背痛或腰背行径受限。

2%胸-肋-锁要津受累：骨扫描指示双侧胸锁要津、双侧第一前肋、胸骨示踪剂格外浓聚，胸锁要津“毒头征”（图2b）， 为SAPHO概述征的典型影像学推崇。

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a：前后位核素骨显像指示双侧胸锁要津、胸骨、脊柱、骶骨和双侧骶髂要津接收加多；

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b：双侧胸锁要津和胸骨柄内接收加多（毒头征）

2%脊柱受累脊柱是SAPHO第二常见的受累部位，以胸椎最为多见，其次为腰椎，临了为颈椎。五种特征性推崇为非特异性椎间盘炎、椎角病变、溶骨性改造、椎旁骨化及椎体骨质硬化。

▌2%骶骨及骶髂要津受累

c：骶骨（箭头）格外信号，指示骨髓水肿；

d：双侧骶髂要津周围格外信号，左侧要津（箭头）的髂侧信号更严重，指示有骶髂要津炎和骨髓水肿

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SAPHO概述征的诊疗

对于本病的诊疗现在尚无指南，主若是以改善症状为主的劝诫性诊疗。有学者以为SAPHO概述征可归于血清阴性脊柱要津炎领域，是以诊疗上多参照血清阴性脊柱要津炎的诊疗战略。

1.非甾体抗炎药 （NSAIDs）： NSAIDs在戒指骨要津症状方面后果较好，是诊疗本病的一线弃取，但时常对大批慢性凄沧患者后果欠安。

2.糖皮质激素：起效快，适用于病情重或对NSAIDs不耐受的患者。关联词，弥远使用激素可加剧银屑病皮损。建议对难治性患者，可斟酌短期使用激素。

3.抗生素：病变部位活检培养阳性的患者，也可给以抗生素，如、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶、克林霉素。

4.使用传统DMARDs药物但NSAIDs后果欠安时可加用DMARDs。是DMARDs中的首选，其他包括柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤、环孢素、羟氯喹、来氟米特，也有报说念发现秋水仙碱、降钙素、干涉素-α、维生素D的繁衍物灵验。

5.双磷酸盐静脉打针：双磷酸盐可促进一部分对NSAIDs难治性患者的弥远缓解，适用于脊柱受累患者。

6.生物制剂：针对旧例药物无效或难治性的SAPHO病例，可斟酌TNF-α扼制剂，如、依那西普、阿达木单抗。

7. 小分子靶向药物： 若各样药物诊疗均无效，可斟酌用于SAPHO概述征 。

纪念：

SAPHO概述征是一种相对有数的异质性疾病，临床推崇各样。临床优势湿科大夫与皮肤科大夫很难明确会诊本病。因此，本文通过擢升临床大夫对SAPHO概述征的意识，早期会诊、早期诊疗以擢升患者的疾病预后。

参考文件：

[1]Li C,Zuo Y,Wu N,et al.Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis and osteitis syndrome:a single centre study of a cohort of 164 patients[J].Rheumatology(Oxford),2016,55(6):1023-1030.

[2]Himuro H,Kurata S,Nagata S,et al.Imaging features in patients with SAPHO/CRMO:a pictorial review[J].Jpn J Radiol,2020,38(7):622-629.

[3]Yang Q,Zhao Y,Li C,et al.Case report:successful treatment of refractory SAPHO syndrome with the JAK inhibitor tofacitinib[J].Medicine(Baltimore),2018,97(25):e11149.

本文开始：医学界风湿免疫频说念

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本文作家：木易

本文审核：陈新鹏 副主任医师

累赘裁剪：芋子

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